I. ĐẠI CƯƠNG
Lupus ban đỏ hệ thống là một bệnh viêm mãn tính gây tổn thương đa cơ quan và xuất hiện nhiều tự kháng thể kháng các thành phần khác nhau của tế bào. Lupus ở trẻ em thường gặp tổn thương thận, thần kinh nhiều hơn người lớn và chỉ số hoạt tính cao.
II. CHẨN ĐOÁN
1. Công việc chẩn đoán
1.1. Hỏi bệnh
– Triệu chứng thường gặp:
+ Da niêm: hồng ban cánh bướm ỏ mặt khi ra nắng, da xanh niêm nhạt, loét miệng, mũi.
+ Cơ xương khớp: đau cơ, đau khớp, sưng khớp.
+ Thận: phù, tiểu đỏ.
– Triệu chứng ít gặp hơn:
+ Thần kinh: đau đầu, co giật, múa vờn, thay đổi tri giác, tính tình.
+ Tim mạch – hô hấp: khó thở, đau ngực, giảm mức độ gắng sức.
– Triệu chứng tổng quát: sốt, chán ăn mệt mỏi, sụt cân.
– Yếu tố khởi phát:
+ Khai thác yếu tố khởi phát bệnh: nhiễm trùng trước đó, do tiếp xúc ánh nắng, yếu tố gây stress.
+ Tiền căn sử dụng thuốc: sulfonamide, isoniazide, thuốc hạ áp hydralazine, thuốc chống động kinh.
– Tiền căn gợi ý:
+ Từng mắc các bệnh: xuất huyết giảm tiểu cầu miễn dịch, thiếu máu tán huyết miễn dịch, viêm mạch máu, viêm cầu thận cấp, hội chứng thận hư, viêm khớp dạng thấp thiếu niên…
+ Tiền căn gia đình có người bị lupus.
1.2. Khám lâm sàng: đây là bệnh hệ thống nên khám toàn diện tìm dấu hiệu tổn thương trên lâm sàng, lưu ý tìm các dấu hiệu tiêu chuẩn chẩn đoán.
1.3. Cận lâm sàng
1.3.1. Xét nghiệm chẩn đoán xác định
– Tổng phân tích tế bào máu, huyết đồ, hồng cầu lưới, Coomb’s test, AST, ALT, bilirubin máu TP-GT-TT.
– Tổng phân tích nước tiểu, cặn lắng nước tiểu.
– Đạm niệu 24 giờ hoặc đạm niệu/creatinin niệu.
– Xét nghiệm miễn dịch:
+ Ban đầu : ANA, anti-dsDNA.
+ Nếu ANA và anti-dsDNA âm tính, làm các tự kháng thể khác: bộ tự kháng thể.
– Xquang ngực thẳng, siêu âm bụng.
1.3.2. Xét nghiệm đánh giá tổn thương hệ thống
– Thận: Creatinin máu, urê máu, điện giải đồ máu, phosphate máu, phosphatase kiềm.
– Protein máu toàn phần, Albumin máu, cholesterol, triglycerid máu.
– Huyết học: đông máu toàn bộ, kháng thể kháng phospholipid (anti-phospholipid): anti-cardiolipin IgG và IgM, Anti-β2 glycoprotein-1 IgG và IgM.
– Thần kinh: chụp cắt lớp vi tính, MRI sọ não.
– Tim: Troponin I, CK-MB, siêu âm tim, ECG.
– Hoạt tính lupus: Bổ thể C3, C4,VS.
2. Chẩn đoán xác định: 4/11 tiêu chuẩn
Tiêu chuẩn chẩn đoán lupus ban đỏ hệ thống của Hội Thấp Hoa Kỳ 1997 (cập nhật từ bảng 1982):

III. ĐIỀU TRỊ
1. Nguyên tắc điều trị
– Điều trị cấp cứu.
– Điều trị ức chế miễn dịch.
– Điều trị biến chứng, hỗ trợ.
2. Điều trị cấp cứu: hỗ trợ hô hấp, tuần hoàn nếu có
3. Điều trị thuốc ức chế miễn dịch
3.1. Điều trị chung:
Hydroxycloroquin: liều dùng ≤ 5mg/kg/ngày, tối đa 200mg/ngày. Khám mắt trước khi điều trị và mỗi 6 tháng.
3.2. Điều trị theo tổn thương cơ quan: (tham khảo thêm các phác đồ chuyên khoa khác)
3.2.1. Tổn thương thận (xem bài viêm thận do lupus)
3.2.2. Tổn thương huyết học: giảm bạch cầu, thiếu máu, giảm tiểu cầu
– Nếu thiếu máu nặng/giảm tiểu cầu nặng không cải thiện: truyền Methylphrednisolone liều cao 30mg/kg/ngày × 3 ngày (tối đa 1g/ngày), truyền IVIG hoặc thay huyết tương.
– Kháng thể antiphospholipid:
+ Nếu không có huyết khối: aspirin liều thấp 2-5mg/kg/ngày.
+ Nếu có huyết khối: warfarin liều 2-10mg/ngày với INR mục tiêu 2-3 hoặc Enoxaparin 0.5-1mg/kg. Thay huyết tương nếu không đáp ứng.
3.2.3. Tổn thương hô hấp
– Viêm/tràn dịch màng phổi: nếu có suy hô hấp và đau ngực nặng truyền Methylphrednisolone liều cao 30mg/kg/ngày × 3 ngày (tối đa 1g/ngày).
– Xuất huyết phổi cấp: thông khí hỗ trợ và điều trị như tổn thương thận nặng nhóm WHO IV.
3.2.4. Tổn thương tim mạch
– Tràn dich màng tim có triệu chứng: Methylphrednisolone liều cao 30mg/kg/ngày × 3 ngày (tối đa 1g/ngày), dẫn lưu dịch nếu chèn ép tim.
– Viêm cơ tim/suy tim: Methylphrednisolone liều cao 30mg/kg/ngày × 3 ngày (tối đa 1g/ngày), điều trị yếu tố thúc đẩy và thuốc ức chế men chuyển.
3.2.5. Tổn thương da, khớp Prednison liều thấp 0.35-0.5 mg/kg/ngày
IV. BIẾN CHỨNG
– Tác dụng phụ do điều trị steroid kéo dài: đục thủy tinh thể, hoại tử xương, loãng xương.
– Tác dụng phụ lên nhãn cầu do sử dụng hydroxycloroquin.
– Nhiễm trùng: viêm phổi, viêm mô tế bào.
– Hội chứng kích hoạt đại thực bào (hiếm gặp).
V. THEO DÕI (Xem bài viêm thận do lupus)

VI. TÀI LIỆU THAM KHẢO
1. Bệnh lupus đỏ hệ thống ở trẻ em: phác đồ nhi đồng 1.
2. Viêm thận lupus ở trẻ em: phác đồ nhi đồng 2.
3. Renal involvement in Children with Systemic Lupus Erythematosus- Paediatric Nephrology 2016.
4. American College of Rheumatology Guidelines for Screening, Treatment, and Management of Lupus Nephritis 2012.
5. Joint European League Against Rheumatism and European Renal Associations-European Dialysis and Transplant Association ( EULAR/ERA-EDTA) recommendations for the management for adult and paediatric lupus nephritis 2012.
6. Management of lupus nephritis in children- Pediatric Nephrology On-The-Go 2nd Edition 2015.
7. Systemic lupus erythemaatosus(SLE) in children: Clinical manifestations and diagnosis-Uptodate.
8. Systemic lupus erythemaatosus(SLE) in children: Treatment, complications, and pronosis-Uptodate.

BỆNH VIỆN NHI ĐỒNG THÀNH PHỐ