I. ĐẠI CƯƠNG:
– Thoát vị hoành (TVH) bẩm sinh là sự mất liên tục cơ hoành dẫn đến các tạng trong ổ bụng thoát vị vào lồng ngực gây chèn ép đưa đến suy hô hấp, thiểu sản phổi, cao áp phổi, tỉ lệ tử vong cao (15 – 48%)
– 85% TVH Trái, 15% TVH Phải; 25% kèm dị tật bẩm sinh khác
II. CHẨN ĐOÁN:
1. Công việc chẩn đoán
1.1. Hỏi bệnh
– Giai đoạn trước sinh:
+ Các lần siêu âm thai, chụp cộng hưởng từ thai: tỉ lệ chẩn đoán trước sanh 50% – 60%.
+ Các yếu tố tiên lượng trước sanh:
• Bên thoát vị.
• Tỷ lệ kích thước Phổi/Đầu (Observed/Expected lung head ratio ) lúc 22 – 32 tuần.
• Có thoát vị gan.
• Đa ối.
• Dị tật phối hợp.
– Giai đoạn sau sanh: thời điểm khởi phát suy hô hấp, tuổi thai, cân nặng.
1.2. Khám lâm sàng
– Suy hô hấp sau sanh.
– Phế âm giảm 1 bên (thường bên T).
– Tim lệch 1 bên (thường bên P).
– Bụng xẹp lõm.
– Các yếu tố tiên lượng sau sanh: tuổi thai, cân nặng lúc sinh, tình trạng suy hô hấp, pH máu. Tiên lượng nặng trong các trường hợp:
+ GA < 30 tuần, cân nặng lúc sinh < 1000gr.
+ Suy hô hấp ngay sau sanh, pH < 7.0.
1.3. Cận lâm sàng :
– Xét nghiệm thường quy: tổng phân tích tế bào máu, CRP, cấy máu, nhóm máu, sàng lọc kháng thể bất thường, khí máu động mạch, điện giải đồ, lactate, chức năng gan, thận, đông máu toan bộ, Xquang ngực thẳng, siêu âm ngực.
– Siêu âm tim: đánh giá cao áp phổi khi thở oxy với FiO2 > 40% hoặc nghi ngờ tim bẩm sinh.
– Chụp cắt lớp vi tính lồng ngực: Khi Xquang ngực và siêu âm ngực chưa loại trừ chẩn đoán.
– Karyotype: khi có điều kiện.
2. Chẩn đoán
2.1. Chẩn đoán xác định: Dựa vào lâm sàng + cận lâm sàng.
2.2. Chẩn đoán phân biệt:
– Kén khí phổi.
– Nhão cơ hoành.
– Tràn khí màng phổi.
III. ĐIỀU TRỊ:
1. Nguyên tắc điều trị
– Xử trí tại phòng sanh.
– Chuyển viện an toàn.
– Hồi sức trước mổ.
– Phẫu thuật.
– Hồi sức sau mổ.
2. Xử trí tại phòng sanh:
2.1. Mục tiêu:
– SaO2 trước ống > 85%.
– Ổn định huyết động.
– Khí máu động mạch: pH > 7.2, PaCO2 50 – 70mmHg.
2.2. Xử trí:
– Tất cả trẻ TVH có suy hô hấp nên được đặt NKQ giúp thở ngay sau sanh.
– Trẻ được nằm nghiêng bên thoát vị.
– Đặt thông dạ dày và hút liên tục đến khi được phẫu thuật.
– Đặt thông tĩnh mạch rốn.
3. Chuyển viện an toàn:
3.1. Hành chánh: giấy chuyển viện đủ thông tin, liên hệ nơi chuyển, tư vấn thân nhân.
3.2. Hướng dẫn chuyển viện:
– Thời điểm chuyển: khi trẻ ổn định và thỏa các tiêu chuẩn nhận bệnh.
– Chuẩn bị bình oxy, dụng cụ cấp cứu.
– Tư thế: đầu cao 300, nghiêng bên thoát vị.
– Hỗ trợ hô hấp: oxy, thở máy.
– Đường truyền TMR: dịch truyền, vận mạch, an thần Fentanyl.
– Hút, dẫn lưu dạ dày.
4. Hồi sức trước mổ
4.1. Mục tiêu cần đạt:
4.1.1. Hô hấp:
+ SaO2 trước ống > 90%.
+ Khí máu động mạch: pH>7.2, PaCO2 50 – 65mmHg.
4.1.2. Huyết động:
+ HA bình thường (theo tuổi thai / cân nặng, ngày tuổi).
+ Nước tiểu > 1mL/kg/g.
+ Lactate < 3mmol/L.
+ PAPs < MAP.
4.2. Hồi sức hô hấp:
– Tư thế: đầu cao 300, nghiêng bên thoát vị.
– Hỗ trợ hô hấp với oxy, thở máy CMV, HFO.
– Thở máy CMV: thông khí nhẹ nhàng (IMV).
+ PIP ≤ 25 cmH2O.
+ PEEP = 4 – 6 cmH20.
+ RR = 40 – 60 l/ph.
+ Ti < 0.4s.
+ Vt = 4 – 5 ml/kg.
– HFO: khi PIP > 25 cm H2O.
+ f = 8 – 10 Htz.
+ I/E = 1/2.
+ MAP ≤ 16 cmH20.
+ Amplitude = 24 – 28.
+ Vt = 2 ml/kg.
– An thần cho tất cả trường hợp thở máy, tránh mức an thần sâu và dãn cơ:
+ Ưu tiên Fentanyl TTM.
+ Khi không có Fentanyl: Morphine TTM.
– Hút thông dạ dày liên tục p = – 10 cmH20.
Lưu ý nguy cơ tràn khí màng phổi, cao áp phổi.
4.3. Hồi sức huyết động: Trường hợp kém tưới máu (TRC > 3 giây, Lactate > 3mmol/L, nước tiểu < 1 mL/kg/h) và hạ huyết áp:
– NS 0.9% 10ml/kg × 1 – 2 lần và vận mạch dopamine ± epinephrine.
– Trường hợp kém đáp ứng, đánh giá chức năng tim qua siêu âm tim, ScvO2.
– Đảm bảo đường truyền an toàn: ưu tiên catheter tĩnh mạch rốn.
4.4. Điều trị cao áp phổi
4.4.1. Thở iNO: hiệu quả trong điều trị cao áp phổi.
– Chỉ định: khi thỏa 2 điều kiện:
+ OI > 20.
+ Chênh SpO2 > 10% hoặc có shunt P-T ngoài phổi và loại trừ tim bẩm sinh.
– Có đáp ứng iNO:
+ Tăng 20% PaO2 hoặc giảm 20% khác biệt chênh SpO2.
+ Tăng 10% HA trung bình và giảm Latate máu.
4.4.2. Các thuốc điều trị khác:
– Magnesulfate 15%.
– Sidenafil.
– Bosentan.
4.5. ECMO: Thất bại với thở máy: với PIP > 28 hoặc MAP > 17.
– SpO2 trước ống < 85%.
– pH < 7,15 do toan hô hấp cấp hoặc toan chuyển hóa Latate máu ≥ 5 mmol/L.
– Hạ huyết áp kéo dài ≥ 12 – 24 giờ thất bại với dịch truyền, vận mạch.
– OI ≥ 40 ít nhất 3 giờ.
4.6. Dinh dưỡng tĩnh mạch:
– Tổng dịch: khởi đầu 40 ml/kg/ngày.
– Furosemide 1 mg/kg nếu bilan dịch dương.
4.7. Kháng sinh:
– Ampicillin + Gentamycine.
– Chọn lựa kháng sinh khác trong trường hợp nghi nhiễm trùng bệnh viện hoặc tùy tác nhân phát hiện qua cấy máu.
5. Phẫu thuật:
5.1. Chỉ định
5.1.1. Phẫu thuật cấp cứu:
– Xoắn dạ dày.
– Có chỉ định ECMO.
5.1.2. Phẫu thuật trì hoãn: khi trẻ ổn định đủ các tiêu chuẩn sau
– FiO2 < 40% và ổn định cao áp phổi.
– Ổn định huyết động.
5.2. Phương pháp phẫu thuật:
– Khâu vá cơ hoành bằng phẫu thuật mổ mở.
– Khâu vá cơ hoành bằng phẫu thuật mổ nội soi.
6. Hồi sức sau mổ:
6.1. Hồi sức hô hấp:
– Tư thế: đầu cao 300.
– Thở máy CMV: giảm dần thông số máy thở và cai máy thở khi PIP ≤ 16, PEEP ≤ 5, FiO2 ≤ 40%.
– An thần: giảm dần liều an thần theo kế hoạch cai máy thở.
– Dẫn lưu màng phổi trong trường hợp có rách màng phổi trong quá trình phẫu thuật. Hút p < – 10 cmH20, thường rút ống dẫn lưu sau 48 – 72 giờ.
– Lưu ý nguy cơ cao áp phổi, tràn dịch dưỡng trấp.
6.2. Hồi sức huyết động:
Sốc: hạ huyết áp và / hoặc thiểu niệu ngay sau phẫu thuật có thể do mất máu, mất dịch hoặc do cản trở máu về (tràn khí màng phổi, hội chứng chèn ép khoang bụng).
6.3. Kháng sinh:
– Ngưng sau 5 – 7 ngày nếu không có bằng chứng nhiễm trùng.
– Chọn lựa kháng sinh khác trong trường hợp nghi nhiễm trùng bệnh viện hoặc tùy tác nhân phát hiện qua cấy máu.
6.4. An thần, giảm đau: Fentanyl hoặc Morphine.
6.5. Lợi tiểu:
– Chỉ định khi trẻ có phù hoặc thiểu niệu.
– Dùng khi huyết động ổn định, tình trạng thất thoát mao mạch hồi phục.
6.6. Dinh dưỡng:
– Bắt đầu cho ăn khi trẻ có hô hấp ổn định và có nhu động ruột.
– Omeprazole uống khi bắt đầu cho ăn.
IV. THEO DÕI VÀ TÁI KHÁM
1. Trong quá trình điều trị:
Mạch, SpO2 (tay phải và chân), nhiệt độ, huyết áp không xâm lấn hoặc xâm lấn: mỗi 1-3 giờ, trong giai đoạn hồi sức trước mổ: mỗi 3 giờ sau mổ đến khi ổn định về hô hấp và huyết động.
2. Sau khi xuất viện:
Đánh giá phát triển dinh dưỡng, tâm thần – vận động, tìm và phát hiện các biến chứng về trào ngược dạ dày thực quản, dị dạng lồng ngực, gù vẹo cột sống lúc 2, 6, 9, 12, 18, 24 tháng.
V. TÀI LIỆU THAM KHẢO
1. David W Kays, Saleem Islam, Joy M. Perkins, Shawn D Larson, Janice A. Taylor, and James L Talbert. “Outcomes in the Physiologically Most Severe Congenital Diaphragmatic (CDH) Patients: Whom Should We Treat?”. J Pediatr Surg. 2015; 50(6): 893 – 897.
2. Mark F. Weems, Tim Jancelewicz, Hitesh S. Sandhu. “Congenital Diaphragmatic Hernia: Maximizing Survival”. NeoReviews 2016; 17; e705.
3. Kitty G. Snoek, Irwin K.M. Reiss, Anne Greenough, Irma Capolupo, Berndt Urlesberger, Lucas Wessel, Laurent Storme, Jan Deprest, Thomas Schaible, Arno van Heijst, Dick Tibboel for the CDH EURO Consortium. “Standardized Postnatal Management of Infants with Congenital Diaphragmatic Hernia in Europe: The CDH EURO Consortium Consensus – 2015 Update”. Neonatology 2016; 110: 66–74.
4. Pei-Hsin Chao, Chung-Bin Huang, Chieh-An Liu, Mei-Yung Chung, Chih-Cheng Chen, Feng-Shun Chen, Mei-Chen Ou-Yang, Hsin-Chun Huang. “Congenital Diaphragmatic Hernia in the Neonatal Period: Review of 21 Years’ Experience”. Pediatr Neonatol 2010; 51(2): 97−102.
5. H Aly, D Bianco-Batlles1, MA Mohamed and TA Hammad. “Mortality in infants with congenital diaphragmatic hernia: a study of the United States National Database”. Journal of Perinatology (2010) 30, 553–557.
6. Monica E. Kleinman, Jay M. Wilson. Congenital diaphragmatic hernia and diaphragmatic eventration in Neonatal Surgical Intensive Care Third Edition 2016.
BỆNH VIỆN NHI ĐỒNG THÀNH PHỐ
