Bệnh Hirschsprung là tình trạng vắng bẩm sinh các tế bào hạch thần kinh của các đám rối thần kinh cơ ruột bắt nguồn từ cơ thắt trong làm mất dẫn truyền nhu động ở đoạn ruột bệnh lý, gây ứ phân và hơi phía trên.
Chậm tiêu phân su sau 24 giờ sau sanh, chướng bụng, tăng nhu động ruột, nôn ói, khi có tiêu chảy nên nghĩ đến viêm ruột. Trẻ lớn: tiêu bón xen kẽ những đợt tiêu lỏng, những đợt bán tắc ruột lặp đi lặp lại, chậm lên cân, bụng chướng, gõ vang, u phân ở bụng. Thở nhanh, mạch nhanh, sốt trong nhiễm trùng huyết Thăm trực tràng: bóng trực tràng rỗng, tăng trương lực hậu môn, dấu hiệu tháo cống. Xét nghiệm: X-quang bụng đứng không sửa soạn: hình ảnh tắc ruột thấp, các quai ruột dãn, mực nước hơi, vắng hơi vùng chậu và bóng trực tràng. Hình ảnh X -quang đại tràng cản quang thẳng, nghiêng gồm 3 đoạn: đoạn vô hạch hẹp, cứng, đờ, bờ nhẵn; đoạn chuyển tiếp hình phễu và đoạn dãn. Đo chỉ số RSI ( AB/CD): có giá trị chẩn đoán khi < 1 Đo áp lực hậu môn trực tràng: Không có nhu động trong đoạn vô hạch và không có phản xạ ức chế hậu môn – trực tràng: Sinh thiết trực tràng: cần thiết cho việc chẩn đoán và điều trị với độ chính xác cao nhất và trong mọi trường hợp, sinh thiết là bằng chứng quan trọng nhất đề kết luận. Kỹ thuật Swenson : Lấy 1 mẫu mô trực tràng từ ngã hậu môn trực tràng và gửi giải phẫu bệnh. Kỹ thuật sinh thiết hút trực tràng do Campbell và Noblett đề xuất 1969, có độ chính xác cao với độ tin cậy 97%. Được thực hiện qua ngã hậu môn trực tràng với một dụng cụ đặc biệt. 2. Theo dõi và điều trị Nguyên tắc điều trị Giải quyết tình trạng tắc nghẽn. Nâng đỡ tổng trạng. Điều trị viêm ruột. Điều trị tạm thời Thụt tháo hàng ngày. Hậu môn tạm: khi thụt tháo thất bại, có biến chứng viêm ruột, thủng ruột. Điều trị triệt để Phẫu thuật hạ đại tràng qua ngã hậu môn. 3.Khi bé có các dấu hiệu sau thì bạn nên đưa bé đến bệnh viện để khám: 1 Táo bón mạn tính không đáp ứng điều trị nội khoa 2 Viêm ruột tái phát nhiều lần 3 Bụng chướng 4 Lừ đừ, biếng ăn, táo bón tiêu chảy xen kẽ 5.Nôn ói nhiều lần, tiêu chảy |
KHOA NGOẠI TỔNG HỢP
BỆNH VIỆN NHI ĐỒNG THÀNH PHỐ